Kožní projevy lymfedému – jak jim předejít a jak je řešit?

Pro vznik lymfedému (LE) je nutné porušení rovnováhy mezi transportní kapacitou mízního systému a nabídkou mízy – tímto procesem dochází k hromadění bílkovin a ke vzniku otoku. Dle klinického stadia lze LE rozdělit na latentní, reverzibilní, ireverzibilní a elefantiázu, což je pojem označující LE monstrózních rozměrů, který provází fibroticko-sklerotická přestavba kůže a ostatních tkání v postižené oblasti.

Kožní komplikace, které se vyskytují u LE, mohou být velmi rozmanité. Často jsou způsobeny infekcemi, z nich nejzávažnější je pravděpodobně erysipel. Mnohdy se lze setkat i s interdigitálními mykózami a – zvláště u pacientů se zanedbanou péčí – také verrucae vulgares. Dále se objevuje ulcus cruris lymphostaticum, verrucosis lymphostatica, chyloderma, lymforea a velmi závažný lymfangiosarkom.

„Začarovaný kruh“ erysipelu

Klinický obraz tohoto projevu je dobře známý – nemocný přichází s vysokou horečkou, má povleklý jazyk, stěžuje si na odpornou pachuť v ústech spojenou s pocitem na zvracení. Bývá zaznamenáno akutní asymetrické postižení na končetině (ale také na obličeji!), které se v počáteční fázi projevuje plošným zarudnutím, otokem a jazykovitým šířením projevů proximálně i distálně; to může být provázeno lymfangoitidou, bolestivostí svodných uzlin a jejich otékáním. V těžších případech dochází k vezikulózní/bulózní reakci provázené hemoragickými nebo až gangrenózními změnami.

Původcem všech nepříjemností jsou bakterie – nejčastěji beta-hemolytický streptokok A, mohou to být ale i jiné streptokoky; vzácněji se objevují stafylokoky, gramnegativní tyčky nebo Klebsiella pneumoniae. Důležité je, že onemocnění nezanechává imunitu, takže bývají zaznamenány opakované ataky. Výskyt erysipelu je poměrně vysoký – 200 případů na 100 000 obyvatel. Vstupní branou infekce je především poškozená kožní bariéra, ať už z důvodu meziprstní mykózy, bércového vředu, poranění, ekzému nebo například psoriázy.

Při lymfedému jsou epidermální mezery mezi korneocyty větší, proto je rohová vrstva kůže porušena v podstatě trvale a pro bakterie je mnohem snazší se uchytit a způsobit opakovaný výskyt erysipelu. Nemocný se tak dostává do zdánlivě nekonečné smyčky.

Než je erysipel diagnostikován, je velmi důležité vyloučit další podobně se projevující onemocnění – například akutní kontaktní dermatitidu, tromboflebitidu, počínající Herpes zoster, který se dá s erysipelem velmi snadno zaměnit, dále erysipeloid nebo angioneurotický edém. Bez znalosti výsledků laboratorních vyšetření je mnohdy těžké se pohnout z místa.

Lékem první volby je stále penicilin

Terapie erysipelu se liší podle závažnosti projevů. U pacientů s lehčími projevy (nejsou lokalizovány na obličeji, nejsou gangrenózní) je dostačující podání perorálních antibiotik. V těžších případech je nutná hospitalizace – nemocný je v izolaci, s nařízeným klidem na lůžku, je třeba dbát na dostatečnou hydrataci. Opět se podávají antibiotika, ale spíše parenterální.

Nejčastěji bývají volena antibiotika z penicilinové řady – prokain nebo benzylpenicilin; při alergii na penicilin je možné podat klindamycin nebo linkosamidová antibiotika. Pro aplikaci je vhodnější antibiotika podat intravenózně, při intramuskulárním podání je zvýšené riziko abscesů; především to platí pro pacienty užívající antikoagulancia. V případě těžkého průběhu nemoci dochází často ke kombinování penicilinu s klindamycinem.

Po zaléčení akutní formy onemocnění je nutné pacienta dlouhodobě profylakticky chránit depotními formami penicilinu – používá se Lentocilin 2400, který obsahuje lidokain (alergickým pacientům jej nelze podat!) a také benzylpenicilin. Ani jeden z těchto léků v současné době není hrazen pojišťovnami; to by se ale podle posledních zpráv mělo změnit od 1. 5. 2019.

Po antibiotické léčbě je velmi vhodné podat léčbu lokální – dezinfekční obklady, ledování, antiseptické a zklidňující masti, a především ošetřovat vstupní brány infekce. Pokud se erysipel projevil u pacienta s již rozvinutým LE, je nutné co nejdříve po zvládnutí horečnatých stavů zahájit vícevrstevnou kompresi, aby bylo zabráněno progresi otoku. Často se objevují i pacienti, kteří před atakou erysipelu viditelným otokem netrpěli – při provedení lymfoscintigrafického vyšetření oteklé končetiny lze prokázat LE v latentní fázi a včas jej zaléčit.

Komplikace erysipelu jsou širokého rozsahu a postihují srdce (myo-, endo-, perikarditida), ledviny (glomerulonefritida) nebo plíce (pneumonie). Za komplikaci erysipelu se dá považovat i právě LE, neboť se často rozvíjí z latentního stavu již po první atace tohoto onemocnění.

Meziprstní mykóza – vstupní brána infekce

K častým komplikacím lymfedému se řadí různé dermatomykózy a také mykózy nehtů. Nejčastějším vyvolavatelem tinea pedis je zřejmě Trichophyton rubrum/mentagrophytes, dalšími původci mohou být Epidermophyton floccosum nebo kvasinky.

Klinický obraz se pohybuje od prostého olupování až po dyshidrotické projevy s následnou madidací v meziprstí. Meziprstní prostory jsou úzké a prsty na sebe velmi těsně naléhají, proto se ani při běžné hygieně pacientům mnohdy nedaří tyto prostory dostatečně vysušit – a ve vlhkém prostředí vzniká ideální živná půda pro vznik mykóz.

Kůže poškozená mykotickými projevy se stává ideální vstupní branou pro streptokoky i jiné bakterie – a vzniká už popisovaný erysipel. Meziprstní hygiena je tudíž u pacientů s LE, a zvláště u těch, kteří za sebou mají už vícero atak erysipelu, nesmírně důležitá.

Komprese pomáhá při ulceracích i verukózách

Ulcus cruris lymphostaticum vzniká u pacientů s LE také poměrně často. Ve většině případů nejsou postiženy pouze lymfatické cévy, ale také žíly. K tomuto projevu dochází nejčastěji u nemocných se sníženou mobilitou.

Terapie je obdobná jako u čistě žilního vředu – velmi důležitá je důsledná, dobře provedená vícevrstevná komprese; ta opravdu výrazně ovlivňuje rychlost hojení vředových projevů, bez ní v podstatě k hojení nedochází. Správné provedení bandážování může vést i k významnému zlepšení pohybových schopností pacienta.

Dalším velmi nepříjemným nežádoucím projevem lymfedému může být verrucosis lymphostatica – tedy vznik bradavičnatých výrůstků, který je podmíněný především dlouhou dobou trvání onemocnění bez léčby. Ke zlepšení stavu vede jedině vícevrstevná komprese; normálního kožního reliéfu zvláště u těžkých případů pravděpodobně nebude docíleno, ale zlepšení může být značné.

V některých případech se při LE objevuje také chyloderma – na kůži vznikají měchýřky vyplněné tekutinou, popřípadě lymfangiektázie – prominující dilatace lymfatických cév. Při prasknutí měchýřků nebo dilatací dochází k lymforee, tedy úniku lymfatické tekutiny z prasklých měchýřků.

Lymfangiosarkom – nejzávažnější komplikace lymfedému

Pozitivní zprávou ohledně lymfangiosarkomu je fakt, že se neobjevuje hned, ale až po desetiletích trvání lymfedému. Vzniká z lymfatického endotelu a klinicky se projevuje jako uzlíky jahodově červené barvy, které rostou, různě se spojují a šíří po končetině. Může také dojít k porušení kožního povrchu, vzniku nekróz a k různým sekretujícím projevům.

I přes rozšiřující se možnosti léčby není prognóza příznivá. Terapie je hlavně chirurgická; provádí se amputace celé postižené končetiny, pokračuje se i chemoterapií. Ani tento radikální terapeutický přístup nemusí vést k zastavení nemoci, protože jde o imunologicky velmi zranitelnou krajinu. Chronická lymfostáza může mít za následek narušenou lokální imunitní kontrolu a vývoj kolaterální vaskulární sítě. Nejčastější metastatický rozsev lymfangiosarkomu postihuje plíce.

Z výše uvedeného vyplývá to, co by mělo být při léčbě lymfedému cílem – co nejdříve jej odhalit, co nejdříve jej řešit, především vícevrstevnou kompresí postižené končetiny, a důsledně dbát na hygienu i v obtížně dostupných meziprstních prostorech. Jedině tak je možné minimalizovat riziko vzniku závažných nežádoucích projevů.

Redakčně zpracováno ze sdělení, které na XI. konferenci Dermatologie pro praxi v Olomouci přednesla:
MUDr. Věra Pavlasová
Kožní oddělení, Nemocnice Třebíč