PASI Training – jak správně hodnotit závažnost psoriázy?

Proč je vlastně důležité závažnost psoriázy hodnotit? „Jako lékaři potřebujeme rozhodnout o závažnosti onemocnění a mít přehled o jeho průběhu – tedy jak nám pacient reaguje na terapii. Stav PASI je rozhodující i pro podání biologické léčby,“ uvádí F. Rob. PASI je důležitý také pro hodnocení efektu terapie v klinických studiích a pro možnost porovnání poměru cost/benefit u různých druhů léčby.

Hodnoticích systémů závažnosti onemocnění existuje řada. Jen pro psoriázu je jich více než patnáct. Jaké požadavky by měl splňovat ideální hodnoticí systém? Především by se měl dát provést rychle (aby nezdržoval při vyšetření), jednoduše (bez nutnosti speciálních pomůcek) a dostatečně komplexně – tak, aby reflektoval všechny aspekty psoriázy. Je nutné, aby byl reprodukovatelný a dal se snadno osvojit. „PASI je jedno z mála hodnocení, které splňuje většinu těchto požadavků velmi dobře,“ konstatuje F. Rob.

Subjektivní hodnoticí škály

Závažnost choroby se dá posuzovat dvěma základními pohledy – subjektivním tak, jak na svou nemoc nahlíží sám pacient, a objektivním, tedy pohledem lékaře. „K nástrojům subjektivního hodnocení řadíme dermatologické škály, z nichž většina není specifická pouze pro psoriázu, ale využívají se například i u atopického ekzému. Mezi ty nejznámější patří Dermatology Life Quality Index (DLQI), Dermatology-Specific Quality of Life (DSQL) nebo Skindex. V praxi se používá v podstatě výhradně DLQI. Existují i škály určené přímo pro posuzování psoriázy, jako je Salford Psoriasis Index (SPI) nebo Psoriasis Disability Index (PDI), ty ale uvidíme spíše v rámci studií,“ vypočítává F. Rob (Finlay AV et al., Clin Exp Dermatol 1994; Mease PJ et al., J Am Acad Dermatol 2006; Feldman SR et al., Ann Rheum Dis 2005; Kirby B et al., Br J Dermatol 2000).

V praxi se lze nejčastěji setkat s DLQI. Škála obsahuje 10 otázek týkajících se šesti základních oblastí života – symptomy a pocity, ovlivnění denních aktivit, volného času, pracovního života, sociálních vztahů a na kolik vše ovlivňuje terapie. „Odpověď na každou otázku hodnotíme nula až třemi body. Nula znamená, že tuhle oblast nemoc vůbec neovlivnila, trojka znamená významný zásah. Čím je dosažené skóre nižší, tím vyšší je kvalita života pacienta,“ vysvětluje F. Rob. Závažné případy psoriázy mívají DLQI vyšší než 10.

Objektivní hodnocení psoriázy

Jedním z objektivních hodnoticích nástrojů, jimiž se psoriáza posuzuje, je především v USA oblíbené PGA (Physicians/Patients Global Assessment). „Je to jedna ze škál, které jsou velmi jednoduché, ale bohužel také trochu povrchní – nezohledňuje totiž rozsah postižení ani subjektivní potíže pacienta,“ říká F. Rob. PGA je šestibodová stupnice, kde nula znamená zhojenou kůži bez psoriázy a číslo šest závažnou psoriázu s výrazně elevovanými plaky, šupinami a zarudnutím (Langley RG et al., J Am Acad Dermatol 2004).

Častěji používaným systémem je BSA (Body Surface Area). Tento systém je pro změnu zaměřen hlavně na rozsah postižené kůže, nikoliv však na závažnost lézí. „Víme, že celá ruka i s prsty tvoří cca 1 % povrchu těla. Vezmeme proto velikost ruky pacienta – to je velmi důležité, protože kdybychom rozsah postižení stodvacetikilového muže počítali podle velikosti dlaně jeho drobné dermatoložky, došlo by ke značným zkreslením – a stanovíme podle ní BSA. Hlava a krk tvoří cca 10 % povrchu – deset rukou. Horní končetiny 20 %, trup 30 % a dolní končetiny i s hýžděmi 40 %,“ popisuje F. Rob. Proč se ale používá plocha ruky včetně prstů? „Dřív se v mnoha zdrojích uvádělo, že pro určení toho 1 % povrchu nám stačí plocha dlaně. Nemalý počet pacientů s psoriázou je ale obézních, a jejich povrch těla je tudíž větší. Ukázalo se, že když započteme i prsty, tak se nám tento pozměněný poměr krásně vyrovná,“ vysvětluje F. Rob (Rhodes J et al., Br J Dermatol 2013).

PASI kombinuje výhody BSA i PGA

PASI (Psoriasis Area and Severity Index) kombinuje v podstatě obě výše uvedené metody dohromady. Toto skóre bylo poprvé využito v roce 1978 autory Fredrikssonem a Pettersonem, jedná se tedy o poměrně letitý diagnostický nástroj. „Hodnotíme každou část těla samostatně – hlavu a krk, horní končetiny, trup a dolní končetiny. V každé lokalizaci se pak díváme na závažnost projevů, tedy na erytém (jak moc je oblast zarudlá), elevaci – tloušťku projevů, a deskvamaci, jak moc ty plaky šupinatí,“ říká F. Rob.

Je důležité si uvědomit, že hlava a krk se počítají jako jedna lokalizace; podobně u hodnocení rozsahu postižení horní končetiny nelze opomenout ramena. Jako oblast trupu se bere i podpaždí a genitál, nikoliv však hýždě. Hranicí dolních končetin je z ventrální strany tříselný kanál a z dorzální strany počátek hýždí. Plocha všech oblastí se určuje opět pomocí velikosti dlaní pacienta jako u BSA. „Potom počítáme procento kožní plochy pokryté projevy psoriázy v dané oblasti – od žádných projevů až po 100 % oblasti pokryté kožními plaky. Na základě toho určíme tzv. skóre oblasti od nuly do šesti,“ doplňuje F. Rob (Fredriksson T et al., Dermatologica 1978).

V každé lokalizaci se potom pomocí bodové škály 0–4 hodnotí ještě průměrné zarudnutí lézí, elevace a deskvamace. „Zde je důležité to slovo průměrné, protože víme, že pacienti s lupénkou mohou mít i v jedné oblasti různou intenzitu projevů. My si proto musíme dát pozor, abychom neměli tendenci hodnotit jednu malou část, výrazně odlišnou od zbytku oblasti,“ upozorňuje F. Rob.

K celkovému zhodnocení PASI slouží tabulka, do které se doplní body z každé oblasti, a následně se spočítá celkové skóre. „Počítat to manuálně je samozřejmě časově náročné, dnes už máme ale výhodu – můžeme využít různé webové stránky nebo mobilní aplikace, kde za nás celou početní operaci provede systém, stačí jen zadat příslušné hodnoty,“ říká F. Rob.

Jak hodnotit erytém?

Je třeba nesplést si pigmentaci po zhojené psoriatické lézi s čerstvým zarudnutím. Není-li erytém vůbec viditelný, přísluší mu hodnocení nula. „Pokud vidíme erytém velmi světle červený, spíše růžový, mírný, udělíme mu jeden bod. Nezapomínejme, že se jedná o průměrné hodnocení oblasti, tedy nehodnotíme nejzarudlejší část léze, ale průměrnou barvu,“ připomíná F. Rob. Dalším stupněm je potom erytém střední, už opravdu červený, ne pouze růžový. Patří mu stupeň dva a vyznačuje se oproti jedničce značnou homogenností. „Tři body přísluší sytě červenému výraznému erytému, taková ta v uvozovkách hezká, živá barva. Na okrajích léze bývá erytém o něco světlejší, ale my opět hodnotíme podle převládající barvy,“ zdůrazňuje F. Rob. Skóre čtyři popisuje nejzávažnější, velmi výrazný erytém, temně rudý až do fialova. „Samozřejmě, ne vždy se dá zabarvení erytému určit úplně jednoznačně, není to vyloženě dogma. Důležité je, abychom nepopsali mírný erytém jako závažný, a nenadhodnocovali tak pacientův PASI,“ upozorňuje F. Rob.

Hodnocení elevace

V dalším kroku se popisuje stupeň elevace psoriatických lézí. „Hodnotit elevaci je náročné, pokud si na danou lézi nemůžeme sáhnout, z obrázku to téměř nejde. Nulu udělíme tehdy, kdy léze nejsou hmatné, jde spíše o makuly. Pokud po takové lézi přejedeme prstem, neucítíme hmatnou změnu oproti okolí,“ popisuje F. Rob. Mírná elevace se skórem jedna znamená obtížně hmatné vyvýšení plaků – plaky jsou nad okolní povrch vyzdviženy maximálně o 0,25 mm, což je v podstatě neměřitelná hodnota.

„V praxi to vypadá tak, že když přes projev přejedete, zaznamenáte v podstatě jen při okrajích léze, že jste o něco prsty zavadili,“ říká F. Rob. Naproti tomu střední elevace s dvěma body už je hmatná poměrně dobře. Nad okolní povrch se léze vypíná cca o 0,5 mm, má jasné okraje. „Léze ale není natolik vysoká, aby se o ni vyloženě zarazil prst, když po ní přejedete,“ konstatuje F. Rob.

Výrazná elevace se skórem tři popisuje znatelné vyvýšení plaků do 1 mm výšky, je viditelná i okem. Čtyřmi body se hodnotí velmi výrazná elevace, která se nadzvedává nad okolní povrch o více než 1,25 mm. „V praxi ten rozdíl mezi výraznou a velmi výraznou elevací asi nebudeme hodnotit pomocí pravítka, ale zkrátka lézi se skóre čtyři vidíme už zdálky, že ční nad povrch zdravé kůže,“ vysvětluje F. Rob.

Deskvamace – nejsnazší část hodnocení?

To, jak moc se léze šupinatí, se dá, na rozdíl od předchozí části, celkem dobře „nakoukat“ z obrázků. Samozřejmě, opět se začíná skórem nula, kdy žádné šupiny nejsou v oblasti přítomné. Jedním bodem se hodnotí pouze ojedinělá přítomnost jemných šupin. „Šupinky nám nepokrývají celé léze, najdeme je jen v některých částech, spíše při okrajích, a jsou opravdu jemné a drobné,“ zdůrazňuje F. Rob. Jako střední deskvamace se dvěma body se popisuje výskyt četných jemných šupin nebo naopak občasná přítomnost šupin velkých, lamelárních. „Můžeme vidět i kombinaci obojího, tedy drobounké šupiny na některých lézích a na jiných velké výrazné lamelární šupiny v nižším počtu,“ popisuje F. Rob.

Pro výraznou deskvamaci hodnocenou třemi body je charakteristický výskyt splývajících jemných šupin či přítomnost četných šupin lamelárních. „Skóre čtyři udělíme v případě, že vidíme difúzní splývající šupiny lamelárního typu, které pokrývají většinu lézí,“ říká F. Rob.

Indikací k biologické léčbě je PASI deset a vyšší, proto je třeba dobře hodnotit rozsah i závažnost lézí. U pacientů s mírnými projevy by tato léčba mohla být větší komplikací než nemoc samotná. „Když si fotíme projevy psoriázy u pacientů, abychom mohli zpětně hodnotit vývoj choroby nebo ho někde prezentovat, dbejme na to, aby byly fotografie kvalitní a reprodukovatelné. S tím souvisí i výběr pozadí tak, aby barvy dobře vystoupily. Ideální je modrá barva, protože s ní dobře kontrastují všechny druhy erytémů, a současně jí nejsou zkreslené,“ popisuje F. Rob.

Co je to absolutní a relativní PASI?

V praxi je možné se setkat ještě se dvěma dalšími možnostmi popisování lézí. Absolutní PASI (aPASI) je hodnota, která se nyní poměrně často používá u nových léčiv. Jedná se o kritérium, podle nějž lze hodnotit úplné zhojení nemoci. „Pomocí aPASI hodnotíme zlepšení od určitého stavu – nezohledňuje závažnost výchozího stavu pacienta, ale to, jak se stav měnil po podání léčby. Tento ukazatel se dá použít i jako indikace k biologické léčbě,“ vysvětluje F. Rob.

Dnes se povětšinou jako cíl léčby uvádí hodnota PASI znamenající pouze mírné postižení – PASI pod pět, tři nebo jedna. „Biologika se obvykle snaží dosáhnout PASI tři a méně,“ říká F. Rob.

Relativní PASI udává procentuální zlepšení oproti zahájení léčby. Je to základní hodnocení používané v klinických studiích pro určení účinnosti nových, cílených léčiv. „Používá se také k rozhodnutí o tom, zda v dané léčbě pokračovat, anebo ji změnit,“ doplňuje F. Rob.

PASI 50 tedy znamená, že se lupénka po léčbě zlepší o 50 %. „Je zajímavé sledovat, jak se mění účinnost biologických léčiv. V roce 2005 bylo velkým cílem dosáhnout PASI 50. S příchodem nových inhibitorů interleukinů se požadované skóre PASI změnilo na 75, to byl rok 2010. Dnes již většina léčiv dokáže u pacientů zlepšit psoriázu až na PASI 90,“ konstatuje F. Rob.

Jak spolu souvisejí jednotlivé druhy hodnocení? Psoriázu podle všech z nich můžeme klasifikovat jako mírnou, středně těžkou nebo těžkou. Mírná psoriáza je diagnostikována tehdy, když je PASI nižší než pět, BSA pod 5 %, PGA 2–3 a DLQI maximálně pět. Středně těžká znamená PASI 5–10, BSA 5–%, PGA 4–5 a DLQI 6–10. Vyšší hodnoty znamenají těžkou psoriázu. „Různí autoři samozřejmě uvádějí trochu jiné hraniční hodnoty, ale pro představu je toto jakýsi základ, abychom věděli, co různá hodnocení vlastně vyjadřují,“ říká F. Rob.

PASI je nejrozšířenějším hodnoticím systémem pro stanovení závažnosti psoriázy. V ČR se současně používá jako základní kritérium pro indikaci a pokračování biologické léčby. U každé oblasti se hodnotí průměrný charakter projevů – erytému, elevace a deskvamace lézí. Ke zrychlení hodnocení lze využít internetové kalkulátory či aplikace do mobilu. „Pokud se chceme naučit pracovat s biologickou léčbou, je znalost PASI naprosto nezbytná,“ uzavírá F. Rob.

(red)