Akutní aortální syndromy

Patofyziologie akutních aortálních syndromů (AAS) je poměrně složitá, a byť jsou mnohé rizikové faktory známé, u některých z nich není doposud zcela objasněno, jak vznikají. Nejčastěji se z AAS dozajista hovoří o disekci aorty, avšak ani další z nich (penetrující vřed a intramurální hematom) není radno podceňovat, byť poznatků o nich je nepoměrně méně a i jejich výskyt je řidší. Pojďme se dozvědět něco více!

Aortální disekce (AD) je převažujícím typem AAS – dochází při ní k ruptuře cévní stěny (v oblasti ascendentní či descendentní části) se vznikem pravého a falešného lumen (https://patologiacardiovascular.wordpress.com), které se může šířit dále ve směru postižené cévy a vést k hemodynamickým komplikacím. Manifestuje se bolestí a dalšími orgánovými potížemi, případně šířením hematomu a perfundovaného lumen, přičemž vyvolává i defekty na odstupujících cévách (Nianeber C et al., Nat Rev Dis Primers 2016, Article 16053). Dle nejnovějších odhadů se ročně objevuje u 6 ze 100 000 osob, častěji u mužů než u žen. Bez zajímavosti jistě není, že až 20 % obětí fatálních autonehod má rupturu aorty. Netraumatické AD jsou spojeny s rizikovými faktory, které je možné ovlivnit – hypertenze, kouření, rodinná anamnéza a preexistující onemocnění aorty (postižení bikuspidální chlopně a koarktace aorty), tupé poranění hrudníku, zneužívání drog (kokain, amfetaminy), stav po kardiochirurgickém zákroku a ve spojení s dalšími patologiemi i gravidita (Howard DP et al., Circulation 2013).

Intramurální hematom je definován jako krvácení do subintimálního prostoru v aortě (bez vzniku intimální trhliny). Patofyziologicky se předpokládá, že vzniká kvůli ruptuře vasa vasorum. Ve větší míře dochází k postižení descendentní aorty (s rizikem progrese do AD a vyšším rizikem ruptury – až u 26 % pacientů), častěji se intramurální hematom objevuje u žen, osob s aneuryzmaticky dilatovanou aortou a také u asijské populace (Vilacosta I, San Román JA, Heart 2001). Prognóza i úspěšnost chirurgické léčby jsou u intramurálního hematomu i aortální disekce obdobné.

Nejméně často se vyskytujícím AAS je penetrující aortální vřed (2–7 % případů). Vzniká téměř vždy v descendentní části aorty a především u pacientů postižených aterosklerózou (na jeho vzniku se podílejí všechny rizikové faktory aterosklerózy). Manifestace je zcela odlišná od AD (byť obtíže nemocného jsou někdy provázeny podobnými symptomy a existuje i možnost progrese do AD) a akutní diagnostika je zde poměrně náročná (Bischoff MS et al., Herz 2011). Jedná se o ulceraci penetrující pod lamina elastica interna s formací hematomu intramurálně a až ve 30–40 % případů hrozí její ruptura (Cooke ED et al., Mayo Clin Proc 1988).

Klasifikace AAS a doporučení ESC

Rozdělení AAS na 5 tříd dle Evropské kardiologické společnosti (ESC) se příliš nevžilo (Erbel R et al., Eur Heart J 2014) a doposud dominuje tradiční dělení dle DeBakeyho (typ I–III) a Stanfordská klasifikace AD (typ A a B), jakož i hodnocení dle naléhavosti na akutní (< 14 dní), subakutní (15–90 dní) a chronické (> 90 dní). V roce 2017 však došlo ke změně doporučení ESC pro preventivní chirurgické výkony při aneuryzmatu na ascendentní aortě u chlopenních vad (Baumgartner H et al., Eur Heart J 2017), které hovoří o nutnosti zvažovat časný zákrok u osob s Marfanovým syndromem a jinými kritickými genovými mutacemi, u ostatních nemocných poté při dilataci ≥ 55 mm. Nicméně až 29 % pacientů s AD v registru IRAD (n > 5 000) nevykazuje dilataci ≥ 55 mm a u 21 % má aorta dokonce < 35 mm (Pape LA et al., Circulation 2007). Genetické dispozice k vývoji aneuryzmat a disekcí aorty se pojí s více než 29 různými geny, jejichž poruchy vedou k syndromickému (Marfanův syndrom, Loeysův-Dietzův syndrom) nebo izolovanému postižení aorty (Brownstein AJ et al., Aorta 2017;5:11–20), případně k aortálnímu defektu z důvodu narušení normální funkce hladkého svalstva, myozinu, filaminu či kolagenu. Vzhledem k tomu je vysoce žádoucí, aby vznikla centra, která se této široké problematice, screeningu a interpretaci relevance genetických patologií budou koncepčně a erudovaně věnovat.

Vyloučit disekci aorty u pacienta s bolestí na hrudi, výpotkem v perikardu a chlopenní patologií není vůbec jednoduché, a to i při negativním výsledku iniciálních vyšetření některými zobrazovacími metodami. Kromě anamnézy a genetických rozborů se v diagnostice AAS využívají (kromě snímkování hrudníku, CT angiografie, echokardiografie, magnetické rezonance či IVUS – pokud možno v kombinaci) i biochemické metody (negativní predikce pomocí D-dimerů), byť žádné specifické parametry se do praxe nedostaly. Zobrazovací metody pomáhají i při odlišení pravého a falešného lumen (Erbel R et al., Eur Heart J 2001).

Intramurální hematom je možné diagnostikovat i kvůli přítomným kalcifikacím, v případě cirkulárního nálezu však může být diagnostika poměrně svízelná (snadná záměna za aortitidu). Podobně i u penetrujícího vředu má nejvyšší senzitivu a specificitu CT angiografické vyšetření.

Algoritmus léčby

Při aortální disekci se volí chirurgické řešení (u aortální disekce typu A) či hybridní techniky (Vallabhajosyula P et al., Ann Cardiol Surg 2013) nebo i endovaskulární léčba (disekce descendentní aorty) stenty (EVAR) – především u nekomplikovaných případů, které je možno takto uchránit před progresí a komplikacemi. Komplikované disekce na descendentní aortě (typ B) s poruchami perfuze, bolestivostí a rupturou se řeší chirurgicky, endovaskulárně nebo hybridně (a též rychle a bezodkladně).

AAS představuje vzácnější akutní situaci, nicméně stále ještě s vysokou mírou morbidity, komplikací i mortality. V diagnostice dominuje využívání CT angiografie a jícnové echokardiografie – moderní zobrazovací techniky představují klíč ke správné diagnóze. U nemocných s typem A je metodou volby akutní chirurgické řešení, u disekce typu B je u komplikovanějších průběhů častějším řešením metoda TEVAR, která spolu s hybridními postupy přináší výhody a omezuje možnou progresi i u nekomplikovaných pacientů.

Redakčně zpracováno ze sdělení, které na 16. konferenci České asociace akutní kardiologie v Karlových Varech přednesl:
prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc.
Komplexní kardiovaskulární centrum, II. interní klinika – klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze