Intenzivní sportování s kanalopatií

Australský přednášející Ass. Prof. André La Gerche, MD, PhD, zahajuje sdělení kazuistikou 16letého ragbisty, jemuž se rýsovala slibná kariéra a 3. místo v nadcházejícím národním draftu (s příslibem milionové profesionální smlouvy). A na této úrovni je samozřejmě namístě i screeningové kardiologické vyšetření. Chlapec byl každopádně z kardiologického hlediska asymptomatický a ani v rodinné anamnéze žádné záludnosti nečíhaly. Nicméně na elektrokardiogramu (EKG) se objevil poměrně dlouhý interval QT, který po korekci nebyl vzhledem k sportovcovu aktuálnímu věku nijak kritický a měl jen hraniční hodnotu (460 ms). Zaznamenáníhodné byly snad jen drobné kmity na svodech V3 a V4.

Při následném zátěžovém EKG vyšetření oné australského naděje se interval QT o něco málo zkrátil a vymizely i abnormality záznamu. S přihlédnutím k jeho asymptomatičnosti a negativní rodinné kardiologické anamnéze byly pacientovy EKG i klinický stav vyhodnoceny jako benigní a nic nenasvědčovalo, že by tento junior měl být – i přes hraniční hodnoty QTc – vystaven hrozbě vzniku syndromu bratří Brugadů, náhlé srdeční smrti nebo dědičnému syndromu dlouhého intervalu QT (LQTS). Odborníci konstatovali, že současné testy sice nemohou vyloučit kardiologickou patologii na 100 %, že ale není důvod, proč sport u tohoto mladíka omezovat. Zajímavý vývoj nicméně nastal, když zanedlouho kardiologický screening absolvovala v 16 letech i ragbistova mladší sestra, též nadějná sportovkyně (nohejbalistka) – na jejím EKG se totiž také objevil poměrně dlouhý interval QT (490 ms po korekci). Z toho důvodu bylo vyšetřeno EKG i u rodičů těchto mladých talentů a u matky bylo nalezeno prodloužení QTc > 500 ms (otcův elektrokardiogram byl normální). U matky byla následně potvrzena mutace genu KCNQ1 a KCNH2 s 50% pravděpodobností, že je zdědili i její přímí potomci. Dalším genetickým vyšetřením bylo opravdu zjištěno, že syn od matky zdědil obě tyto mutace a dcera jen mutaci genu KCNQ1 (spojovaného právě s rizikem prodloužení QTc). Všem nositelům těchto genetických změn v dané rodině byl předepsán beta-blokátor a synova hodnota QTc se při propranololu (40 mg 3× denně) upravila na 440 ms a normalizovala se i morfologie průběhu křivky EKG. Oba mladí sportovci léčbu beta-blokátorem snášeli dobře a nebyl tak žádný důvod omezovat jejich sportování a rozbíhající se profesionální kariéru. Samozřejmě s dalšími kontrolami stavu a jejich zapojením do rozhodování o dalším postupu. Ragbyové ani nohejbalové boty v tomto případě na hřebíček ještě nějaký čas zavěšeny nebudou.

A co když beta-blokátor nezabírá?

Problematice rizika u osob sportujících i s LQTS se věnovala i americká studie (Johnson JN et al., JAMA 2012), která hodnotila i kohortu 140 takových pacientů, z nichž téměř polovina měla hodnoty i nad limity uváděnými v guidelines Evropské kardiologické společnosti – ESC (QTc > 470/480 ms). Zaznamenala jen jednu příhodu srdeční zástavy (na 331 let sportování), a to u mladého sportovce, jenž již dříve srdeční zástavu utrpěl (a dále sportoval i s hodnotou QTc = 550 ms). Podobné výsledky zaznamenala i novější retrospektivní analýza záznamů o 494 sportovcích s LQTS (Tolbert KE et al., J Am Coll Cardiol 2021) – bylo zaznamenáno 1,16 příhody na 100 let sportování.

Kromě léčby beta-blokátory se sportujícím osobám s LQTS nabízí ablace sympatických nervů levého srdce, která však může být spojena s jistými nežádoucími účinky typu hyperhidrózy levé dlaně (což může například ragbistům kariéru velmi zkomplikovat), popřípadě podkožní implantace kardiostimulátoru (pro nějž však provozování tak tvrdého sportu, jakým ragby je, nemusí být právě bezpečné).

Každopádně příslušné guidelines ESC (Pelliccia A et al., Eur Heart J 2021) doporučují (kromě zvážení zapojení pacienta do rozhodování o léčbě) u jakkoli intenzivně sportujících osob s LQTS podávání beta-blokátorů (I B) a vystříhání se užívání léků prodlužujících interval QT (viz www.crediblemeds.org) nebo vyvolávajících elektrolytovou dysbalanci (hypokalemii či hypomagnezemii). Závodní sportování (při užívání beta-blokátorů) považují za rozumné při hodnotách QTc < 470 ms (IIa C).

Redakčně zpracováno ze sdělení, která během virtuálního kongresu preventivní kardiologie ESC 2022 přednesl:
Ass. Prof. André La Gerche, MD, MBBS, PhD, FRACP, FCSANZ, FESC
National Centre for Sports Cardiology, St. Vincent’s Hospital, Melbourne, Austrálie